什么是血管性血友病

Question

什么是血管性血友病

Answer 1

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要由于血管性血友病因子缺乏或功能异常导致，表现为皮肤黏膜出血、术后出血不止等症状。

1、遗传因素

血管性血友病多为常染色体显性或隐性遗传，父母携带缺陷基因可能导致子女发病。患者需定期监测凝血功能，避免创伤性操作。

2、获得性因素

部分患者因自身免疫性疾病产生抗血管性血友病因子抗体，导致继发性出血倾向。需治疗原发病并配合血浆置换等干预措施。

3、临床表现

典型症状包括鼻衄、牙龈出血、月经量过多等黏膜出血，严重者可出现关节腔出血。轻型患者可能仅表现为轻微瘀斑。

4、诊断治疗

通过凝血因子活性测定和基因检测确诊。治疗采用血管性血友病因子浓缩剂、去氨加压素等替代疗法，严重出血需输注新鲜冰冻血浆。

患者应避免剧烈运动和外伤，女性患者需关注月经管理，所有治疗需在血液科医生指导下进行。