原发性胆汁性肝硬化属于慢性进行性肝病，早期积极干预可控制病情，晚期可能出现肝功能衰竭等严重并发症。
1、早期阶段
早期症状轻微，表现为疲劳、皮肤瘙痒，通过熊去氧胆酸等药物治疗可延缓疾病进展。
2、中期发展
随着胆管持续破坏，可能出现黄疸、骨质疏松，需联合奥贝胆酸治疗并监测肝纤维化程度。
3、晚期风险
进展至肝硬化阶段时会出现腹水、食管静脉曲张，可能需要进行肝移植评估。
4、并发症期
终末期可并发肝性脑病、肝肾综合征，此时预后较差，需多学科综合治疗。
确诊后应定期监测肝功能指标，避免饮酒和高脂饮食，保持适度运动有助于延缓病情发展。