肺部纤维化是什么意思

肺部纤维化是指肺组织因慢性炎症或损伤导致正常肺泡结构被异常增生的纤维结缔组织替代的病理过程，主要表现为进行性呼吸困难、干咳和低氧血症。肺部纤维化可能由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、遗传因素或特发性原因引起，需通过高分辨率CT、肺功能检查等确诊。

1、环境暴露

长期吸入石棉、硅尘或煤尘等有害颗粒物可导致尘肺病，表现为肺间质炎症和纤维化。患者可能出现活动后气促、胸痛等症状。治疗需脱离暴露环境，使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊延缓纤维化进展，严重时需氧疗。

2、自身免疫疾病

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病可引发间质性肺病，肺组织出现淋巴细胞浸润和纤维化。典型症状包括杵状指和双肺底爆裂音。需使用甲泼尼龙片联合环磷酰胺注射液控制原发病，辅以肺康复训练。

3、药物副作用

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等药物可能引起药物性肺纤维化，表现为用药后出现的咳嗽和影像学磨玻璃影。确诊后应立即停用致病药物，必要时使用乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化治疗。

4、遗传因素

家族性肺纤维化与端粒酶基因突变有关，多见于40岁以下人群，进展速度快。患者常合并肝脾肿大等全身症状。基因检测可辅助诊断，治疗需早期使用抗纤维化药物如吡非尼酮缓释片。

5、特发性原因

特发性肺纤维化病因不明，病理表现为普通型间质性肺炎模式。高分辨率CT可见胸膜下网格影和蜂窝肺。推荐使用尼达尼布胶囊联合氧疗，终末期患者可考虑肺移植。

肺部纤维化患者应严格戒烟，避免接触空气污染物，保持适度有氧运动如步行或游泳。饮食需保证优质蛋白摄入，适量补充维生素D。定期监测肺功能变化，出现急性加重时需立即就医。居家可使用便携式血氧仪监测血氧饱和度，维持SpO2在90%以上。