什么叫原发性心肌病

来源：复禾健康

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郝盼盼主任医师山东大学齐鲁医院心血管内科

原发性心肌病是指病因未明、以心肌病变为主要表现的心脏疾病，主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三种类型。

扩张型心肌病以心室腔扩大和收缩功能障碍为特征，可能与遗传因素、病毒感染或免疫异常有关。患者常出现活动后气促、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等症状。临床常用药物包括地高辛片、盐酸贝那普利片、琥珀酸美托洛尔缓释片等改善心功能，严重者需考虑心脏移植。

肥厚型心肌病表现为心室壁异常增厚，多为常染色体显性遗传。典型症状包括胸痛、晕厥和心律失常，部分患者可无症状。治疗药物主要有盐酸维拉帕米缓释片、酒石酸美托洛尔片等β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，梗阻性患者可能需室间隔切除术。

限制型心肌病以心室舒张功能受限为主，病因包括淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症等。临床表现为乏力、肝大和腹水，超声显示心室充盈受限。治疗需针对原发病，如淀粉样变性可使用硼替佐米注射液，终末期需心脏移植。

致心律失常性右室心肌病属于遗传性疾病，右心室心肌被纤维脂肪组织替代。患者易发室性心动过速甚至猝死，需植入心律转复除颤器。药物治疗包括盐酸胺碘酮片、盐酸普罗帕酮片等抗心律失常药。

未分类心肌病指不符合上述类型的特殊心肌病变，如左室致密化不全。临床表现多样，可能合并心力衰竭或血栓栓塞。治疗需个体化，包括抗凝、抗心衰等综合措施，必要时使用华法林钠片、呋塞米片等药物。

原发性心肌病患者需限制钠盐摄入，每日食盐量不超过5克，避免剧烈运动。建议每周进行3-5次低强度有氧运动如散步，每次30分钟。定期监测体重变化，3天内体重增加2公斤以上应及时就诊。保持规律作息，避免情绪激动，戒烟限酒，遵医嘱按时服药并定期复查心脏超声和心电图。