溶血性贫血是怎么引起的
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陈健鹏副主任医师 山东省立医院 肿瘤中心
溶血性贫血可能由遗传性红细胞膜缺陷、免疫系统异常、感染、药物或化学物质刺激、机械性损伤等原因引起。溶血性贫血可通过药物治疗、输血治疗、脾切除术、免疫抑制剂治疗、骨髓移植等方式治疗。
遗传性球形红细胞增多症等基因突变可导致红细胞膜结构异常,细胞脆性增加易被脾脏破坏。患者可能出现黄疸、脾肿大等症状。治疗需避免剧烈运动诱发溶血危象,急性发作期可输注洗涤红细胞,脾切除对部分病例有效。常用药物包括叶酸片、地塞米松注射液等。
自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体,常见于系统性红斑狼疮等疾病。表现为血红蛋白尿、寒战高热等。确诊需进行抗人球蛋白试验,治疗首选醋酸泼尼松片,难治性病例可使用利妥昔单抗注射液,严重时需血浆置换。
疟原虫、巴尔通体等病原体可直接破坏红细胞,支原体肺炎可诱发冷凝集素病。患者除贫血外多伴原发感染症状。治疗需针对病原体使用盐酸多西环素片等抗生素,同时纠正贫血。G6PD缺乏者感染时易诱发急性溶血,应避免使用磺胺类药物。
青霉素、甲基多巴等药物可通过免疫机制诱发溶血,苯肼、砷化物等化学毒物直接损伤红细胞。临床可见酱油色尿、腰背痛等表现。立即停用可疑物质是关键,重度溶血需碱化尿液并输注红细胞悬液,必要时使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠。
人工心脏瓣膜、血管内支架等医疗器械可能造成红细胞机械性破碎,表现为血红蛋白下降伴破碎红细胞增多。治疗需优化抗凝方案预防血栓,严重者需更换生物相容性更好的植入物,可配合使用重组人促红细胞生成素注射液改善贫血。
溶血性贫血患者应保持充足水分摄入避免肾损伤,溶血发作期卧床休息减少耗氧。G6PD缺乏者需终身禁食蚕豆及氧化性药物。定期监测血常规和网织红细胞计数,出现头痛、气促等缺氧症状立即就医。冬季注意保暖预防冷凝集素病发作,所有治疗用药须严格遵循血液科医师指导。