什么是特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的慢性进行性肺间质疾病，病理特征为肺实质纤维化和肺泡结构破坏，主要表现为进行性呼吸困难、干咳及肺功能进行性下降。

特发性肺间质纤维化的发病机制尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素诱发和免疫异常有关。肺组织病理检查可见肺泡间隔增厚、胶原沉积和成纤维细胞灶形成，导致气体交换面积减少。病程早期可能仅表现为活动后气短，随病情进展逐渐出现静息状态下呼吸困难，伴有特征性Velcro啰音。高分辨率CT可见双肺基底部网状阴影和蜂窝样改变，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。

该病目前尚无特效治疗方法，抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊和尼达尼布胶囊可延缓疾病进展，但无法逆转已形成的纤维化病变。氧疗可改善患者缺氧症状，肺康复训练有助于维持肺功能。病情严重者可能需要进行肺移植评估。患者应避免接触粉尘和烟雾等刺激性物质，预防呼吸道感染，保持适度运动能力。日常需监测血氧饱和度和体重变化，营养支持对维持呼吸肌功能尤为重要，建议采用高蛋白高热量的饮食结构。