青紫型先天性心脏病是什么

来源：复禾健康

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郝盼盼主任医师山东大学齐鲁医院心血管内科

青紫型先天性心脏病是指出生时即存在的因心脏结构异常导致血液氧合不足而出现皮肤黏膜青紫的一类心脏病，主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。

法洛四联症是最常见的青紫型先心病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿多在出生后3-6个月出现明显青紫，哭闹时加重，常伴有杵状指和蹲踞现象。可通过心脏超声确诊，一般需要1岁内进行根治手术，如室间隔缺损修补联合肺动脉瓣成形术。

大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环相互独立。患儿出生后即出现严重青紫，若不及时治疗可危及生命。需在新生儿期进行动脉调转术或心房调转术，部分病例需联合使用前列腺素E1维持动脉导管开放。

三尖瓣闭锁时右心房与右心室无直接连通，常合并房间隔缺损和室间隔缺损。患儿青紫程度取决于肺血流情况，可能伴有呼吸困难、发育迟缓。治疗需分期手术，先行体肺分流术改善缺氧，后期实施Fontan类手术重建循环。

完全性肺静脉异位引流使肺静脉血全部回流至右心房，需依赖心内分流维持体循环。青紫程度与肺静脉梗阻有关，严重者可出现肺水肿。需尽早手术将肺静脉改道至左心房，同时修补心内缺损。

单心室畸形只有一个功能心室承担体循环和肺循环，患儿往往有明显青紫和心力衰竭。需通过分期手术最终实现Fontan循环，新生儿期可能需行肺动脉环缩术控制肺血流。

青紫型先心病患儿应定期随访心脏功能，预防感染性心内膜炎，疫苗接种需遵专科医嘱。日常注意避免剧烈运动，保证充足热量摄入，出现呼吸急促、青紫加重时需立即就医。母乳喂养期间母亲应补充叶酸和维生素，术后患儿需按计划进行心脏康复训练。