肥厚型心肌病是什么病

来源：复禾健康

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高云副主任医师北京安贞医院心血管内科

肥厚型心肌病是一种以心室肌异常肥厚为特征的原发性心肌病，属于遗传性心脏病。主要有心肌结构紊乱、左心室血流受阻、心律失常风险增加、心功能代偿性改变、猝死概率升高等表现。

肥厚型心肌病患者心肌细胞排列紊乱，伴随纤维组织增生。可能与肌小节蛋白基因突变有关，超声心动图可见室间隔与左心室壁不对称增厚。部分患者早期仅表现为轻度胸闷，可通过β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片缓解症状。

肥厚心肌导致左心室流出道狭窄，收缩期血流加速可能产生二尖瓣前叶异常运动。严重者可出现活动后晕厥，需通过经皮室间隔心肌消融术或外科心肌切除术减轻梗阻。

心肌纤维化易引发恶性室性心律失常。动态心电图常检出非持续性室速，建议高危患者植入ICD预防猝死。抗心律失常药如胺碘酮片可用于控制发作。

疾病晚期可能出现左心室扩张和收缩功能障碍。此时需参照心力衰竭方案治疗，可联合使用沙库巴曲缬沙坦钠片和醛固酮受体拮抗剂延缓病情进展。

年轻患者猝死风险显著增加，与运动诱发室颤相关。建议避免竞技性体育运动，家族成员应接受基因筛查和定期心脏评估。

肥厚型心肌病患者需终身随访，每6-12个月复查心脏超声与动态心电图。日常应避免剧烈运动和突然体位变化，控制盐分摄入，出现胸痛或晕厥及时就诊。妊娠患者需在心内科与产科共同监护下制定分娩方案。