什么神经内分泌肿瘤

来源：复禾健康

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邵彬副主任医师 北京大学肿瘤医院  乳腺肿瘤内科

神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生于全身多个器官，常见于胰腺、胃肠道和肺部。根据分化程度分为高分化神经内分泌瘤和低分化神经内分泌癌，临床表现主要与激素异常分泌相关。

1、起源特点：

神经内分泌肿瘤起源于具有激素分泌功能的神经内分泌细胞，这类细胞广泛分布于消化系统、呼吸系统和内分泌器官。肿瘤细胞可保留分泌功能，导致5-羟色胺、胰岛素、胃泌素等激素异常释放，引发特征性综合征。

2、分类标准：

根据WHO分类主要分为高分化神经内分泌瘤NET G1-G2和低分化神经内分泌癌NEC G3。分级依据包括Ki-67增殖指数和有丝分裂计数，G1级Ki-67＜3%，G2级3%-20%，G3级＞20%。不同分级直接影响治疗方案选择。

3、常见部位：

胰腺神经内分泌肿瘤约占30%，可表现为胰岛素瘤、胃泌素瘤等功能性肿瘤。胃肠道好发于回肠和直肠，肺部以支气管类癌多见。约10%与多发性内分泌腺瘤病1型MEN1等遗传综合征相关。

4、典型症状：

功能性肿瘤可产生潮红、腹泻、低血糖等激素相关症状，非功能性肿瘤多以占位效应表现为腹痛、梗阻或出血。转移灶常见于肝脏和骨骼，约50%胰腺NET确诊时已发生转移。

3、诊断方法：

铬粒素ACgA是常用血清标志物，影像学检查首选增强CT/MRI，生长抑素受体显像如68Ga-DOTATATE PET/CT对定位诊断具有特异性。病理活检需通过免疫组化检测突触素Syn、CgA等标志物确诊。

建议确诊患者定期监测激素水平和影像学变化，避免高脂饮食刺激激素分泌。功能性肿瘤患者需预防低血糖发作，可随身携带糖块。手术治疗患者术后应补充胰酶助消化，每年进行内分泌功能评估。晚期患者可通过生长抑素类似物控制症状，靶向药物如依维莫司需在医生指导下使用。