肺动脉狭窄是什么

来源：复禾健康

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高云副主任医师北京安贞医院心血管内科

肺动脉狭窄是一种先天性心脏畸形，指肺动脉瓣、肺动脉主干或分支出现结构异常导致血流受阻。主要类型有瓣膜型狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉主干及分支狭窄，可能单独存在或合并其他心脏畸形。

最常见类型约占八成，肺动脉瓣叶增厚粘连形成圆顶状结构。典型表现为收缩期喷射性杂音，超声可见瓣叶开放受限。轻度狭窄可随访观察，中重度需球囊扩张或手术矫治。

右心室流出道肌性肥厚导致梗阻，常合并室间隔缺损。心导管检查显示特征性压力阶差，易引发右心室代偿性肥厚。需根据狭窄程度选择解除梗阻的手术方案。

肺动脉主干或左右分支发育不良，可能伴随威廉姆斯综合征等遗传病。CT血管成像可清晰显示狭窄部位，弥漫性病变需采用补片扩大等复杂术式。

约三成病例合并法洛四联症、动脉导管未闭等心脏畸形。需通过心脏超声、心导管等全面评估，制定个体化治疗方案。复合畸形手术难度及风险显著增加。

狭窄导致右心室后负荷增加，长期可引发心室肥厚和心力衰竭。重度狭窄新生儿需前列腺素维持动脉导管开放，儿童期患者应限制剧烈运动。

确诊后需定期心功能评估，中重度患者应避免感染和过度劳累。术后患者需终身随访，关注心律失常和心功能变化。日常注意营养均衡，接种疫苗预防感染性心内膜炎，出现气促或紫绀应及时就医。