什么是肥厚性心肌病

肥厚性心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征的遗传性心脏病，主要表现为心室壁增厚、舒张功能障碍，可能引发心律失常或猝死。

肥厚性心肌病的典型病理改变是心肌细胞排列紊乱和纤维化，常见于左心室室间隔。患者早期可能无明显症状，随着病情进展可出现活动后气短、胸痛、心悸，严重时发生晕厥。心脏超声检查可见室壁厚度超过15毫米，且排除高血压等其他继发因素。该病与肌节蛋白基因突变相关，约半数患者有家族史。

部分患者会发展为梗阻性肥厚型心肌病，左心室流出道压力阶差超过30毫米汞柱，此时可能闻及心脏杂音。晚期可能出现心力衰竭，表现为夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿。心电图常见左心室高电压、ST-T改变，约25%患者合并心房颤动。猝死风险与室性心律失常、心肌缺血等因素相关，年轻运动员猝死案例中该病占比较高。

建议确诊患者避免剧烈运动，定期复查心脏超声和动态心电图。可遵医嘱使用美托洛尔缓释片、维拉帕米片等药物改善症状，严重梗阻者需评估室间隔切除术或酒精消融术。直系亲属应进行基因筛查和心脏检查，妊娠期需加强心功能监测。日常注意控制钠盐摄入，出现头晕、黑朦等症状时立即就医。