肝门部胆管肿瘤存在良性类型，但临床较为少见。良性肿瘤主要包括胆管腺瘤、胆管乳头状瘤、炎性假瘤等，多数生长缓慢且边界清晰。
胆管腺瘤是最常见的肝门部胆管良性肿瘤，通常由胆管上皮细胞异常增生形成，影像学检查多表现为局部结节状隆起，极少引起胆管梗阻或黄疸症状。胆管乳头状瘤呈息肉样生长，可能单发或多发，部分病例与慢性胆管炎或胆结石刺激有关，需警惕恶变倾向。炎性假瘤属于反应性增生病变，常伴随胆管周围纤维化，临床表现易与恶性肿瘤混淆，确诊需依赖病理活检。
极少数情况下，肝门部胆管良性肿瘤可能因体积增大压迫胆管导致胆汁淤积，出现类似恶性肿瘤的梗阻性黄疸。若肿瘤位置特殊或合并感染时，可能需手术切除以缓解症状。对于无症状的微小良性肿瘤，通常建议定期影像学随访观察。
发现肝门部胆管占位病变时，应通过超声内镜、磁共振胰胆管造影等检查明确性质，良性肿瘤患者需每6-12个月复查肿瘤标志物及影像学，避免过度油腻饮食以减少胆管刺激，若出现皮肤黄染、陶土样大便等异常表现须立即就医。日常注意保持规律作息，适当补充维生素B族和脂溶性维生素，但所有营养补充剂使用前应咨询专科医生意见。