遗传性肝癌通常难以完全治愈，但可通过早期干预和规范治疗实现长期生存控制。主要治疗手段包括手术切除、靶向治疗、免疫治疗、局部消融治疗和肝移植。
手术切除是早期遗传性肝癌的首选方案，适用于肿瘤局限且肝功能良好的患者，术后需定期监测甲胎蛋白和影像学复查。靶向治疗如索拉非尼、仑伐替尼等药物可通过抑制肿瘤血管生成延缓进展，但可能引发手足综合征等不良反应。免疫治疗通过PD-1抑制剂如帕博利珠单抗激活T细胞抗肿瘤效应，部分患者可获得持久应答。局部消融治疗包括射频消融和微波消融，适用于3厘米以下病灶，具有创伤小恢复快的优势。肝移植适用于符合米兰标准的多发肿瘤患者，需长期服用抗排斥药物预防复发。
遗传性肝癌患者应建立规律随访计划，每3-6个月进行肝脏超声和肿瘤标志物检测，限制酒精摄入并避免霉变食物，适量补充优质蛋白和维生素E，保持适度有氧运动增强免疫功能，出现不明原因消瘦或肝区疼痛应及时就诊。建议直系亲属进行基因检测和定期肝脏筛查，携带致病突变者需每半年接受专业监测。