慢性白血病该怎么治疗

(1)慢性粒细胞性白血病：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在10×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在20×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

①化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。

②放射治疗：深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS。核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/L，32P的开始剂量为1～2.5mCi，静注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间，每1～3个月观察1次，当白细胞>25×l09/L时，可再给1～1.5mCi。

③ 脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌证者。慢粒急变是手术的禁忌证。

④ 骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的患者，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

⑤造血干细胞移植：年龄在55岁以下的患者仅35%能接受造血干细胞移植，这主要是由于缺乏组织相容的亲属供者所致。HLA相合的非血缘关系供者，或HLA不相和的亲属供者骨髓移植和脐血移植是治疗慢粒的另一选择。慢粒是非血缘供者移植的最常见适应证，约占美国非血缘供者移植的35%。根据大系列资料分析显示，非血缘关系骨髓移植治疗的生存率为37%～52%。急性移植物抗宿主病(GVHD)和感染仍是主要死亡原因。对于缺乏HLA相合亲属供者的CML患者，一方面，非移植疗法如干扰素、STI571有可能使患者获得细胞遗传学缓解，并使一些患者的病情得到长期控制;另一方面，非血缘供者的增多，HLA配型及移植技术的改进，使非血缘关系移植成功率增高。

⑥ 供者淋巴细胞输注(DLI)：对于异基因造血干细胞移植后复发的慢粒患者，供者淋巴细胞输注是一种有效的抗白血病治疗方法。

⑦非清除性干细胞移植(NST)：慢粒具有以下特性：①相对稳定的自然病程，使得能有时间诱导GVL效应;②对免疫介导的治疗(如DLI，IFN)非常敏感;③若一线治疗(如干扰素)失败，缺乏能改变CML自然病程的治疗手段。CML的这些特点，使之适合进行非清除性干细胞移植。另一方面，由于CML相对完全的免疫活性，使排异的危险增加。部分患者有脾大，这又可能影响植活。有限的临床资料表明，非清除性干细胞移植可使部分患者得到长期控制，但在慢粒治疗中的地位仍有待进一步研究;初步结果提示，适合处于慢性期且不能进行常规移植的患者，对晚期患者可能无效。

⑧干扰素治疗：对于无供者可行异基因造血干细胞移植的Ph染色体阳性的CML患者，干扰素-α是治疗的首选，与常规化疗相比，干扰素可产生持久细胞遗传学缓解，延长慢性期及生存期。

⑨格列卫(Glivec，甲磺酸伊马替尼，imatinib)：选择性酪氨酸激酶抑制剂，包括c-kit(CD117)、bcr-abl和PDGF受体，伊马替尼还能抑制酪氨酸激酶第571号信号转导, 通过抑制 bcr-Abl的活性来治疗慢性粒细胞白血病。2001年FDA批准伊马替尼治疗CML。单药治疗对干扰素抵抗或不耐受的患者,以及加速期和激变期的CML和 Ph++的急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者有很好的疗效, 临床试验表明有效率在90%以上,且毒副作用轻微。伊马替尼尚可与干扰素、小剂量阿糖胞苷联合使用。

用法、用量：CML慢性期 400mg/天;CML加速期 600mg/天;CML急变期：600mg~800mg/天;

如上所述，CML治疗有多种选择，治疗方式的选择应根据患者危险因素评估、年龄及有无供者来决定。 ①若一年内移植相关死亡率在20%以下(如年轻患者有HLA相合的亲属供者)，则应将异基因骨髓移植作为首选治疗。②若一年内移植相关死亡率在20%～40%(如患者年龄较大近50岁，有亲属供髓或年轻患者有相配非血缘关系供髓)，只有治疗失败的患者，才在慢性期进行异基因骨髓移植。③若估计死亡率超过40%，在慢性期给予试验性治疗，如出现病情恶化征兆，则进行异基因骨髓移植。

(2)慢性淋巴细胞白血病

Campath®(阿伦珠单抗Alemtuzumab)：是人化CD52单抗，识别表达于正常与异常B淋巴细胞的CD52抗原，用以治疗B细胞恶性肿瘤，对NHL有效;对复发性慢性淋巴细胞白血病(CLL)，即使对嘌呤类药物无效者，亦可引导出分子缓解;在无肿块的情况下效果更佳。