先天性心脏病手术后合并肺动脉高压需通过药物控制、氧疗、运动康复、定期监测及心理干预综合管理。肺动脉高压可能与手术残余分流、肺血管重构、心功能不全等因素有关，通常表现为活动后气促、乏力、胸痛等症状。
药物控制是核心措施，常用靶向药物包括波生坦片、安立生坦片、西地那非片等，可选择性扩张肺血管。氧疗适用于血氧饱和度低于90%的患者，每日低流量吸氧12-15小时有助于改善缺氧。运动康复需在医生指导下进行，推荐每周3-5次低强度有氧运动如步行、骑自行车，每次不超过30分钟。定期监测包括每3-6个月复查心脏超声、右心导管检查及6分钟步行试验，评估肺压变化。心理干预可通过专业疏导缓解焦虑抑郁情绪，家属应参与支持治疗。
对于药物难治性病例，可能需要考虑房间隔造口术或肺移植等二次手术。术后持续存在的较大分流或严重瓣膜反流会加重肺动脉高压，需通过介入封堵或再次手术矫正。部分患者因遗传性肺动脉高压或特发性肺血管病变，需长期使用前列环素类药物。合并肺部感染时应及时抗感染治疗，避免诱发肺高压危象。终末期患者可能出现右心衰竭，需限制钠盐摄入并加强利尿治疗。
日常需保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2克以内，避免腌制食品。适度补充高蛋白食物如鱼肉、豆制品，维持营养状态。戒烟并远离二手烟，居住环境保持通风。根据心功能分级调整活动强度，避免提重物及剧烈运动。记录每日体重、尿量变化，发现下肢水肿加重或夜间阵发性呼吸困难需立即就医。定期接种流感疫苗和肺炎疫苗，预防呼吸道感染。