骨巨细胞瘤通常属于交界性肿瘤，多数表现为良性，但存在局部侵袭性和复发倾向，少数可能恶变为肉瘤。
骨巨细胞瘤在病理学上被归类为具有潜在恶性行为的肿瘤，其生物学特性介于良性与恶性之间。肿瘤细胞虽无典型恶性肿瘤的远处转移能力，但生长活跃，可能破坏周围骨组织并侵犯邻近软组织。显微镜下可见大量多核巨细胞和单核基质细胞，核分裂象数量是评估侵袭性的重要指标。临床表现为局部疼痛、肿胀及病理性骨折，好发于20-40岁人群的四肢长骨骨骺端。
约5%-10%的骨巨细胞瘤会发生恶性转化，多见于复发或接受放疗后的病例。恶变后病理表现为肉瘤样改变，细胞异型性明显增高，可能出现肺转移。此类患者需按骨肉瘤治疗原则处理，预后较典型骨巨细胞瘤显著恶化。术前穿刺活检联合影像学检查对鉴别是否恶变至关重要。
确诊骨巨细胞瘤后应定期复查X线或MRI监测复发迹象，避免剧烈运动防止病理性骨折，术后康复期可进行低强度物理治疗维持关节功能。日常需保证钙质和维生素D摄入促进骨骼修复，出现异常疼痛或肿块增大应及时复诊。治疗方案需根据肿瘤部位、大小及侵袭程度个体化制定，刮除术联合局部辅助治疗是常用手段，广泛切除适用于侵袭性强或复发病例。