小脑扁桃体下移是否严重需根据下移程度及是否伴随症状判断，多数无症状者无需特殊治疗，但出现神经压迫症状时可能需手术干预。
小脑扁桃体下移指小脑扁桃体位置低于枕骨大孔水平，临床分为三型。一型为单纯下移但无脊髓空洞，多数患者终身无症状，仅在影像学检查时偶然发现，此类情况通常无须治疗，定期随访即可。二型常合并脊髓空洞症或脑积水，可能出现颈部疼痛、肢体麻木无力、平衡障碍等症状，需通过磁共振明确诊断，若症状轻微可尝试物理康复治疗。三型为罕见严重畸形，多合并其他神经系统异常，可能引发呼吸障碍或吞咽困难，需神经外科评估是否行后颅窝减压术。
少数患者下移程度虽轻但伴随血管神经压迫，可能突发剧烈头痛、视物模糊甚至呼吸暂停，需紧急就医。长期未治疗的严重下移可能导致不可逆神经损伤，如肌肉萎缩或大小便失禁。妊娠、外伤或腰椎穿刺可能诱发症状加重，高风险人群应避免剧烈运动。
确诊小脑扁桃体下移后，无症状者应每年进行神经系统检查及颈椎磁共振监测，避免颈部过度后仰动作；出现轻微症状时可尝试热敷缓解肌肉紧张，睡眠时抬高床头15-20厘米有助于减轻颅内压。日常注意观察是否出现新发头痛、手部精细动作障碍等预警信号，避免使用按摩椅等可能造成颈部震荡的设备。饮食上适当增加富含维生素B12的鱼类和蛋类，维持神经髓鞘健康，合并吞咽困难时应选择糊状食物防呛咳。若需手术治疗，术后三个月内须严格遵医嘱进行颈部稳定性训练。