什么是家族性胰腺癌

尽管胰腺癌的诊治技术取得了很大的进步，但其预后仍不乐观，半数病人死于诊断后5个月内，手术切除后除少数专业性医院和专业医生外，多数报道病人的五年生存率在10％-20％之间，总体五年生存率仍徘徊在5％左右，取代肝癌成为“癌中之王”。那么什么是家族性胰腺癌？

　　疾病因素。糖尿病或者糖耐量异常作为胰腺癌的病因尚有争论，争论的焦点主要是糖尿病究竟是胰腺癌的一个早期症状或并发症，还是致病因素，目前赞成其为病因的占优势。尤其是那些突发的无糖尿病家族史的糖尿病患者应该作胰腺癌筛查。
　　此外，芬兰的一项大规模队列研究发现，幽门螺杆菌可增加胰腺癌的发病危险，特别是血清幽门螺杆菌CagA抗体阳性者胰腺癌危险性为血清幽门螺杆菌CagA抗体阴性者的2倍。这一结果支持了以往病例对照研究的报告，但幽门螺杆菌与胰腺癌的关系还需要进一步验证。
　　良性肿瘤恶变。胰腺有多种良性肿瘤，但原发性良性肿瘤，例如粘液性囊腺瘤、导管内粘液乳头状瘤很可能恶变为胰腺癌。
　　遗传因素。流行病学研究证实胰腺癌有家族聚集的特点，胰腺癌患者中，有胰腺癌家族史者是无胰腺癌家族史患者的3-13倍。此外，胰腺癌还与几种高度特征性遗传综合征相关，包括遗传性胰腺炎、家族性多发性非典型丘状黑色素瘤、Peutz-Jeghers综合征等。这些综合征常伴有生殖细胞的某些基因突变。