右位主动脉弓属于先天性血管变异，在人群中的发生率较低。
右位主动脉弓是胚胎发育过程中主动脉弓异常形成的解剖变异，多数情况下为孤立性变异，不伴随其他心血管畸形。这类变异通常通过影像学检查偶然发现，患者可能终身无明显症状。部分合并其他心血管畸形的右位主动脉弓可能因血管环压迫气管或食管，在婴幼儿期出现呼吸窘迫、吞咽困难等症状，需临床干预。
极少数右位主动脉弓患者可能合并染色体异常或复杂先天性心脏病，如法洛四联症、永存动脉干等，这类情况在新生儿筛查中即可发现异常。若无症状且无合并畸形，右位主动脉弓通常无须特殊治疗，定期随访即可。
发现右位主动脉弓者应避免剧烈胸廓挤压运动，定期进行心脏超声检查监测血管形态变化。若出现不明原因呼吸困难、反复呼吸道感染或吞咽梗阻感时，需及时就医排查血管环压迫可能。日常注意保持均衡饮食和适度运动，避免增加心血管系统负担的高盐高脂饮食。