先天性耳聋的治疗效果与病因和听力损失程度密切相关，部分患者可通过早期干预获得听力改善或重建。
先天性耳聋的治疗效果主要取决于病因类型。对于传导性耳聋，如外耳道闭锁或中耳畸形，手术矫正可能显著改善听力。感音神经性耳聋若由内耳发育异常引起，人工耳蜗植入在多数情况下可帮助重建听力。遗传性耳聋中，GJB2基因突变导致的耳聋通过人工耳蜗植入效果较好。对于听神经发育不良等特殊情况，听觉脑干植入可能成为选择。早产儿缺氧或新生儿黄疸引起的耳聋，及时干预也可能获得一定效果。
极少数情况如全内耳未发育或听神经缺如，现有技术难以实现有效听力重建。某些综合征型耳聋伴随其他器官畸形时，治疗效果可能受限。线粒体基因突变导致的进行性耳聋，干预后听力仍可能持续下降。宫内感染造成的广泛内耳损伤，康复效果通常不理想。部分遗传代谢病引起的耳聋，需先控制原发病才能考虑听力干预。
确诊先天性耳聋后应在3个月内开始干预，6月龄前配戴助听器，12月龄前考虑人工耳蜗评估。家长需定期带孩子进行听力言语康复训练，创造丰富的语言环境。避免接触耳毒性药物和噪音，保证营养均衡，特别注意维生素A和锌的摄入。对于重度耳聋儿童，建议家长学习手语以便多模式交流。成年患者应做好职业保护，避免头部外伤和气压剧烈变化，每年进行听力跟踪检查。