小脑扁桃体下疝畸形手术存在一定风险，但多数情况下安全性较高。手术风险主要与畸形严重程度、手术方式及患者基础健康状况有关。
小脑扁桃体下疝畸形手术通常采用后颅窝减压术或脊髓空洞分流术，术中可能发生硬膜撕裂、脑脊液漏或小脑组织损伤。术后早期可能出现头痛、发热、颈部疼痛等反应，多与脑脊液循环暂时性紊乱有关。部分患者术后需监测颅内压变化，少数可能出现伤口感染或脑膜炎。手术并发症概率与畸形分型密切相关，Ⅰ型患者术后恢复通常较快，Ⅱ型以上合并脊髓空洞症者需更严密观察神经功能。
对于合并严重脑干受压或高位颈髓损伤的患者，手术风险显著增加。术中可能因延髓功能受影响出现呼吸抑制，需提前做好气管插管准备。术后若发生脑脊液循环障碍，可能需二次手术调整分流装置。高龄或存在心肺基础疾病患者，围手术期发生静脉血栓、肺炎等全身性风险也需重点防范。
术后应严格保持头部中立位，避免剧烈咳嗽或突然体位变化。康复期需定期复查头颅MRI评估减压效果，循序渐进进行颈部肌肉锻炼。出现持续头痛、呕吐或肢体麻木加重时需立即就医。日常注意避免头部外伤，控制血压稳定，保证充足睡眠有助于神经功能恢复。