NKT淋巴瘤通过规范治疗可能达到临床治愈，治疗效果与疾病分期、病理类型及患者个体差异有关。主要治疗方式包括化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗及造血干细胞移植。
早期NKT淋巴瘤对放疗敏感，局部病灶通过放射治疗联合化疗可能获得长期缓解。局限期患者采用同步放化疗方案时，部分病例可实现病灶完全消失。进展期患者需以全身化疗为主，常用方案包含培门冬酶、吉西他滨等药物，部分患者需联合自体造血干细胞移植巩固疗效。靶向治疗如PD-1抑制剂对复发难治性病例显示一定效果，但需评估免疫相关不良反应风险。EB病毒相关NKT淋巴瘤可尝试抗病毒治疗联合免疫调节，部分患者能获得疾病控制。
晚期或复发患者预后较差，多药耐药及全身转移可能导致治疗失败。合并噬血细胞综合征等严重并发症时，生存期可能显著缩短。病理类型为侵袭性强的非特指型NKT淋巴瘤，对传统化疗反应率较低。存在TP53基因突变等分子遗传学异常者，疾病进展风险增加。造血功能严重受损无法耐受强化疗的患者，治疗选择受限。
NKT淋巴瘤患者治疗期间需定期监测EB病毒DNA载量，注意口腔黏膜护理避免放疗后溃疡。营养支持应保证高蛋白饮食，必要时补充维生素B族改善造血功能。康复期避免感染诱发疾病复发，建议每3个月复查PET-CT评估疗效。出现持续发热、鼻出血等症状时需及时返院检查。心理疏导有助于缓解治疗焦虑，可参与淋巴瘤患者互助小组获取支持。