概述
小脑扁桃体下疝畸形即Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation),是胚胎期后脑先天性发育不良的一种表现,以小脑扁桃体下蚓部疝入到椎管内为病理特征,从而引起一系列症状。小脑扁桃体下疝是怎么回事?
步骤/方法
    01
    第一步:小脑扁桃体下疝起病时症状轻微,病情进展缓慢,通常在有症状之后数个月或数年才能明确诊断。ChiariI型畸形的临床表现,与下疝组织的移位程度、是否伴有骨的畸形或其他先天性畸形、以及是否伴有脊髓积水症等有关。
    02
    第二步:ChiariI型畸形头痛是较常见的症状,主要位于枕下部位,在运动、咳嗽时会加重,后期疼痛严重,可影响生活和工作。脑神经症状较少,主要有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽障碍。当影响到延髓及上颈髓时,会出现不同程度的运动及感觉障碍。影响到小脑时,出现眼球震颤和共济障碍。严重者出现颅内压增高的表现,象头痛、恶心及呕吐等。
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    第三步:ChiariII型畸形主要出现在儿童,许多Chiari畸形II型的婴儿,在出生时就伴有脊髓脊膜膨出症,而大多数脊髓脊膜膨出症患者在MRI上也都能看到Chiari畸形的表现。ChiariII畸形的婴儿几乎都有脑积水。新生儿常出现严重的呼吸喘鸣、呼吸暂停、无呕吐反射及四肢瘫痪。较大年龄的儿童较少出现急性起病,症状主要为眼球震颤、肢体无力或痉挛、共济失调、颈项疼痛及吞咽困难。大部分ChiariII型畸形儿童还存在脊柱侧凸及头部的其他先天性畸形等。
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    第四步:患者平时应注意避免外伤和头颈部过度伸长的动作,以免症状加剧或伴延髓受压而出现呼吸停止。无症状的患者,可暂时不考虑手术治疗,但需要密切随访。有临床症状,但是没有脊髓积水症的患者,作后颅窝及颈1~2节段的椎管减压术进行治疗。
注意事项
以上介绍相信大家对疾病已有简单了解,即使发现患病,及时治疗,一般预后良好。
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