吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病(CGD)和Chédiak-Higashi综合征。吞噬功能是抗体防御感染的第一道防线。吞噬细胞在清除入侵病原体中起十分重要的作用。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高,常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。
笔者曾收治一两岁男孩,间断发热半年余,双肺弥漫性粟粒影,双侧肺门淋巴结肿大。CD3、CD4低于正常,其它阴性,诊为血型播散型肺结核,但正规抗结核治疗半月仍高热,加2mg地塞米松仍无效,后来确诊为CGD。
以在炎症局部形成主要由巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节状病灶为特征的慢性炎症,称为慢性肉芽肿性炎症(chronic granulomatous inflamation)。慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病,多数病人为男性,X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。结节较小,直径一般为0.5~2cm。这是一种特殊类型的慢性炎症。不同的病因可以引起形态不同的肉芽肿,因此病理学可根据典型的肉芽肿形态特点作出病因诊断,如见到结核性肉芽肿(结桉结节)的形态结构就能诊断结核病。一般分为:
1、异物肉芽肿:通常是以进入组织内的异物为核心,周围有巨噬细胞、纤维母细胞、异物巨细胞等包绕,异物一般为木片、缝线、滑石粉、寄生虫虫卵等。
2、感染性肉芽肿:通常由于感染了特殊的病原微生物或寄生虫形成有相对诊断意义的特征性肉芽肿。常见的病原体有结核杆菌、伤寒杆菌、梅毒螺旋体、真菌等。