急进性肾小球肾炎占肾穿刺患者的2%~7%,我国资料为0.76%~4.5%,男女之比为2:1。本病似高发于老年患者,但我国Ⅱ型RPGN中青年患者发生率亦高。Ⅰ型以青年男性发病为主。本病有以下特点:
起病急:RPGN除Ⅲ型部分患者起病隐匿外,多数患者起病急骤,病情重,表现为快速进行性少尿或无尿性肾功能衰竭,大多数1~4周内血肌酐升高超过600~700μmol/L。
镜下或肉眼血尿:尿常规检查可见大量红细胞或呈肉眼血尿,常见红细胞管型。持续时间较长。尿中白细胞亦常增多,为中性白细胞、单核细胞、辅助性及抑制性T细胞。
蛋白尿或肾病综合症:蛋白尿多呈少量或中等量,肾病综合症我国较国外报道常见,可由轻、中度水肿,严重者少见。
贫血和低蛋白血症:常呈严重贫血,有时存在着微血管病性溶血性贫血。出现早,进展快。
高血压:Ⅰ型和Ⅱ型患者血压正常或轻度升高,Ⅲ型患者因病变同时累计肾小球和肾小管,而且发病年龄较大,故血压升高较明显。
肾脏体积改变:腹部平片及肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常而轮廓正常,但皮、髓质交界不清(与肾脏水肿有关)。随着病情进展肾脏在短期内进行性缩小,若不注意询问病史,有时误诊为慢性肾功能衰竭。
全身表现:全身症状较重,如疲乏、无力、精神萎靡,体重下降,可伴发热、腹痛、皮疹。