遗传性共济失调—肌萎缩综合征，又称遗传性共济失调伴肌肉萎缩综合征或者家族性爪样脚伴腱反射消失症。1926年Rouss和Levy报道本病，主要特征为共济失调，手部及下肢肌肉进行性萎缩，多见于婴幼儿。病因不明，常染色体显性遗传，家族性遗传病，有人认为系Friedreich共济失调的变异型，病理见脊髓后索和后根变性。眼部特征：斜视、瞳孔强直，白内障。

　　全身特征
　　1、智力缺陷，精神萎糜。．
　　2、共济失调，行走困难，步态失调，手协调运动障碍，动作笨拙。
　　3、进行性肌肉萎缩，尤以远端为著，弓形足，脊柱后侧凸。
　　4、腱反射消失，巴氏征阳性，深感觉障碍。震颤。

　　治疗
　　1、主要为神经内科治疗。
　　2、斜视可行矫正术，白内障可行手术摘除。