路易体痴呆（DLB核心表现为波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉、自发性帕金森样症状、快眼动期（REM）睡眠障碍以及对神经安定药异常敏感。此病PET/单电子发射计算机体层摄影（SPECT）示纹状体多巴胺能转运蛋白摄取减少，出现反复跌倒和晕厥，会有短暂性意识丧失以及严重自主神经功能障碍。其他形式幻觉、妄想、抑郁。神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留，功能神经影像枕叶视皮质功能减低。1913年，英国神经病学专家路易（Lewy）首先在帕金森病（PD）患者脑干黑质细胞内发现了一种圆形嗜酸性小体，后被命名为Lewy小体。1961年，冈崎（Okazaki）等首先描述了DLB的病理及临床表现；1995年，第一届Lewy包涵体痴呆国际工作组会议统一了该病的命名，称为Lewy包涵体痴呆（即DLB）。DLB为第二种最常见的晚发性痴呆，占老年期痴呆的15%～25%。DLB是一组临床和病理表现重叠于PD与阿尔茨海默病（AD）之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点的神经变性病。病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主，但无tau蛋白和类淀粉蛋白。1996年，第一届DLB国际工作组会议制定了DLB的临床诊断标准。2005年，DLB协会重新修订了DLB的临床诊断标准，该诊断标准将临床表现分为3类：核心表现、提示性表现和支持性表现（右表）。根据新修订的DLB诊断标准，两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现，可以诊断为很可能的DLB；一个核心表现加上一个或多个支持性表现，可以诊断为可能的DLB。目前尚未发现DLB相关特异性脑脊液或分子生物学方面的生物标志物，与AD、PD等神经系统变性病一样，DLB的确诊须依靠尸检。