POEMS综合征不属于癌症,但属于浆细胞疾病范畴,可能伴随多发性骨髓瘤等肿瘤性疾病。POEMS综合征主要表现为多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、单克隆浆细胞增殖和皮肤改变。
1、疾病性质POEMS综合征是浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,其病理机制与癌症不同,但可能合并多发性骨髓瘤等恶性肿瘤。
2、临床表现典型症状包括进行性周围神经病变、肝脾肿大、内分泌紊乱、皮肤色素沉着及硬化,部分患者可能出现视乳头水肿和血小板增多。
3、诊断标准需满足主要标准中的多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖,并至少符合一项其他主要标准或两项次要标准。
4、治疗原则以控制浆细胞增殖和改善症状为主,可采用自体造血干细胞移植、放疗或靶向药物如来那度胺等治疗方案。
确诊POEMS综合征需完善骨髓穿刺、血清蛋白电泳等检查,建议患者在血液科定期随访并监测肿瘤标志物变化。
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