慢性骨髓纤维化晚期的时候有什么症状

Question

我患有慢性骨髓纤维化的疾病，我想知道慢性骨髓纤维化晚期的时候有什么症状？

Answer 1

慢性骨髓纤维化晚期症状主要包括贫血加重、脾脏显著肿大、骨痛加剧和全身衰竭。病情进展至终末期时，造血功能严重受损，可能伴随感染、出血等并发症。

1、贫血加重

骨髓纤维化导致正常造血组织被纤维组织取代，晚期患者血红蛋白常低于60g/L，表现为面色苍白、活动后心悸气促。需定期输注红细胞并配合促红细胞生成素治疗。

2、脾脏肿大

脾脏代偿性造血可增大至脐水平以下，引起腹胀、早饱感。严重时需考虑脾区放疗或芦可替尼等JAK2抑制剂治疗，但需警惕门静脉高压风险。

3、骨痛加剧

骨髓腔纤维化及异常骨增生导致持续性腰背痛，夜间显著。可选用帕米膦酸二钠等双膦酸盐缓解骨破坏，疼痛剧烈时需阿片类药物阶梯治疗。

4、全身衰竭

恶病质状态多见，体重下降超过基础值10％，伴持续低热、盗汗。需营养支持治疗，造血干细胞移植是唯一根治手段但适用人群有限。

晚期患者应每1-2个月监测血常规和脾脏超声，避免剧烈运动防止脾破裂，饮食选择高蛋白易消化食物，出现发热或皮下瘀斑需立即就医。