来源:复禾健康
183人阅读
再生障碍性贫血是一种由骨髓造血功能衰竭导致的贫血,主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。再生障碍性贫血可分为先天性及获得性两大类,病因包括药物毒性、化学物质暴露、病毒感染及自身免疫异常等。
1、病因分类再生障碍性贫血的病因可分为先天性与获得性。先天性再生障碍性贫血与遗传因素有关,如范可尼贫血;获得性再生障碍性贫血多由药物毒性、化学物质、病毒感染或自身免疫异常引起。
2、发病机制再生障碍性贫血的发病机制主要为骨髓造血干细胞损伤或免疫介导的造血功能抑制。T淋巴细胞异常活化可导致造血干细胞凋亡,最终引发全血细胞减少。
3、临床表现患者主要表现为进行性贫血、出血倾向及反复感染。贫血症状包括乏力、苍白;出血表现为皮肤瘀点、鼻衄;感染常见口腔溃疡、肺炎等。
4、诊断治疗诊断需结合血常规、骨髓穿刺及活检。治疗包括免疫抑制剂如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白,造血干细胞移植是根治手段,输血支持治疗可缓解症状。
患者应避免接触苯等化学物质,注意预防感染,定期监测血常规,严格遵医嘱用药,造血干细胞移植后需长期随访。