小儿肾病综合征在激素治疗无效、频繁复发或激素依赖时需使用免疫抑制剂,常用情况包括激素抵抗型肾病、激素副作用明显及病理类型提示预后不良。
1、激素抵抗足量激素治疗4-8周无缓解时需加用免疫抑制剂,如环磷酰胺或他克莫司,此类患儿可能存在足细胞基因突变或特定病理改变。
2、频繁复发半年内复发2次或1年内复发3次以上建议联合免疫抑制剂,环孢素与霉酚酸酯可降低复发率,需监测肾功能与血药浓度。
3、激素依赖减量过程中反复复发者需长期免疫抑制治疗,他克莫司对激素依赖型效果显著,但需警惕糖尿病、神经毒性等不良反应。
4、病理指征局灶节段性肾小球硬化等病理类型需早期使用利妥昔单抗等生物制剂,可延缓肾功能恶化进程。
使用免疫抑制剂期间家长需定期监测血常规、肝肾功能,避免接种活疫苗,注意预防感染并保证营养摄入。
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