视网膜色素变性目前尚无根治方法,治疗时机取决于病情进展速度,早期干预可通过营养支持、基因治疗、视觉辅助设备、定期监测等方式延缓视力恶化。
1、营养支持补充维生素A棕榈酸酯可能延缓视野缺损进展,需在医生监测下使用以避免过量中毒风险,同时建议增加深色蔬菜水果摄入。
2、基因治疗针对特定基因突变类型的临床试验已开展,如RPE65基因疗法,治疗窗口期多选择儿童或青少年期视网膜尚未严重退化阶段。
3、视觉辅助低视力助视器、夜视仪等设备在视力下降后即可介入,夜间出行困难或出现管状视野时应及时配置,需配合定向行走训练。
4、定期监测每6-12个月需进行视野检查、OCT和ERG检测,突发视力下降或视物变形提示可能并发黄斑水肿,需立即就医处理。
患者应避免强光直射,佩戴防蓝光眼镜,保持规律作息,合并白内障或青光眼时需优先处理并发症。
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