艾森曼格综合征病理改变

Question

艾森曼格综合征病理改变

Answer 1

艾森曼格综合征的病理改变主要包括肺动脉高压、心室肥厚、血管重构及双向分流。该综合征是先天性心脏病晚期表现，由左向右分流导致肺血管阻力增加，最终形成右向左分流。

1、肺动脉高压

长期左向右分流使肺循环血流量增加，导致肺动脉压力进行性升高，肺小动脉内膜增厚、中层肥厚及纤维化。

2、心室肥厚

右心室为克服肺动脉高压阻力发生代偿性肥厚，晚期可出现右心衰竭，左心室因前负荷减少可能出现萎缩。

3、血管重构

肺血管床发生不可逆结构改变，包括丛样病变、血管壁中层平滑肌增生及纤维弹性组织沉积，导致肺血管阻力显著增加。

4、双向分流

随着肺动脉压力超过体循环压力，心内分流方向发生逆转，形成右向左分流，出现中心性发绀等临床表现。

患者需严格避免剧烈运动及高原环境，定期监测心功能，妊娠属于绝对禁忌，建议在专科医生指导下进行靶向药物治疗和氧疗。