胆管囊性扩张症可能由先天性胆管发育异常、胆胰管合流异常、胆道感染、胆管梗阻等原因引起，可通过药物控制感染、内镜治疗、手术切除、肝移植等方式治疗。
1、先天性因素胚胎期胆管发育异常导致胆管壁薄弱，可能与染色体异常有关，表现为反复腹痛和黄疸。新生儿期需手术重建胆道。
2、合流异常胆胰管汇合处解剖异常使胰液反流，可能与SOX17基因突变相关，典型症状为右上腹包块。需行胆管空肠吻合术。
3、继发感染胆汁淤积易引发细菌感染，常见大肠杆菌和厌氧菌感染，伴有发热和陶土样便。可使用头孢曲松、甲硝唑、熊去氧胆酸控制感染。
4、胆管梗阻结石或肿瘤压迫导致胆管扩张，可能诱发胰腺炎，出现皮肤瘙痒和脂肪泻。需解除梗阻并服用消胆胺缓解症状。
确诊后应限制高脂饮食，定期监测肝功能，避免剧烈运动防止囊肿破裂，术后患者需长期随访观察癌变风险。
