线粒体肌病患者可遵医嘱使用辅酶Q10、左卡尼汀、维生素B族、精氨酸等药物改善能量代谢。线粒体肌病属于遗传代谢性疾病，需在神经内科或遗传代谢科医生指导下制定个体化用药方案。
1、辅酶Q10：作为线粒体呼吸链重要成分，可改善氧化磷酸化功能。临床常用剂型包括片剂、胶囊和注射液，需配合其他药物联合使用。
2、左卡尼汀：促进脂肪酸进入线粒体代谢，缓解肌肉无力症状。口服溶液和注射剂型需根据血药浓度监测调整用量。
3、维生素B族：复合维生素B可提供辅酶支持能量代谢，片剂和注射剂需长期补充，尤其需关注维生素B1、B2的足量摄入。
4、精氨酸：通过改善一氧化氮代谢缓解运动不耐受，口服粉剂和注射液对部分患者有效，需警惕胃肠道不良反应。
日常需保持适度有氧运动，避免饥饿和剧烈运动诱发代谢危象，定期监测肌酸激酶和血乳酸水平。
