淋巴管肌瘤病患者可在医生指导下使用西罗莫司、依维莫司、多西环素、醋酸甲羟孕酮等药物控制病情进展，具体用药方案需结合肺功能评估及并发症情况制定。
一、西罗莫司作为mTOR抑制剂可抑制淋巴管异常增生，适用于合并乳糜胸或肺功能下降患者，需监测血药浓度及肾功能。
二、依维莫司第二代mTOR抑制剂对肺部囊性病变有改善作用，可能出现口腔溃疡等副作用，需定期进行胸部CT随访。
三、多西环素通过抑制基质金属蛋白酶延缓肺结构破坏，适用于早期轻度患者，用药期间需注意光敏反应。
四、醋酸甲羟孕酮孕激素制剂可调节淋巴管平滑肌增殖，对月经相关性症状加重者效果显著，长期使用需评估血栓风险。
患者应每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT，避免吸烟及雌激素暴露，出现气胸或呼吸困难需立即急诊处理。
