肺淋巴管肌瘤病需注意定期肺功能监测、避免雌激素暴露、预防呼吸道感染、及时处理气胸等并发症。
1、肺功能监测每3-6个月进行肺功能检查和胸部高分辨率CT评估病情进展，动态监测第一秒用力呼气容积和弥散功能变化。
2、雌激素管理禁用含雌激素药物包括避孕药和激素替代疗法，妊娠可能加速疾病进展，需严格避孕并接受妇科医生指导。
3、感染预防每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，出现咳嗽咳痰加重时需警惕肺部感染，及时进行痰培养检查。
4、急症处理突发胸痛呼吸困难需警惕自发性气胸，立即进行胸部影像学检查，必要时行胸腔闭式引流术。
保持均衡营养摄入，适当进行低强度有氧运动，避免高原旅行和潜水等可能诱发缺氧的活动。
