苯丙酮尿症患者需严格限制高苯丙氨酸食物摄入，主要包括动物肝脏、鱼类、蛋类、乳制品等富含蛋白质的食物，以及含阿斯巴甜的人工甜味剂。
1、高蛋白食物：动物性蛋白如瘦肉、禽类、海鲜等苯丙氨酸含量高，需通过特殊配方奶粉替代普通乳制品。
2、乳制品：牛奶、奶酪等含天然苯丙氨酸，建议使用无苯丙氨酸医用配方奶粉作为钙质来源。
3、豆类坚果：大豆、花生等植物蛋白也需限量，每日摄入量需根据血苯丙氨酸监测结果调整。
4、加工食品：含阿斯巴甜的饮料、口香糖等需避免，选购前应仔细查看食品添加剂成分表。
患者需终身坚持低苯丙氨酸饮食，定期监测血氨基酸水平，营养师指导下使用特制米面等主食替代品维持生长发育需求。
