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原发性肝内硬化综合征(PrimarySclerosingCholangitis，简称PSC)是一种慢性、进展性的肝脏疾病，主要影响胆管。它的特点是胆管炎症和纤维化，此后导致胆管狭窄。这种疾病可能与炎症性肠病(如溃疡性结肠炎和克罗恩病)有关，但也可能独立发生。

病症表现

1.无症状期：许多患者在早期可能没有明显的症状。

2.疲劳：这是常见的症状之一。

3.腹痛：尤其是右上腹部的疼痛。

4.黄疸：皮肤和眼睛出现黄色是由于胆红素积累。

5.瘙痒：与胆汁酸积累有关。

6.肝大：肝脏可能会因为疾病而变大。

7.消瘦：由于吸收不良或食欲减退。

8.腹泻：可能与胆汁酸进入大肠有关。

9.深色尿液和浅色大便：由于胆红素排泄受阻。

10.肝硬化和门静脉高压：长期的PSC可能导致肝硬化和与其相关的症状，如腹水、食管静脉曲张出血等。

11.感染：由于胆汁流动受阻，可能导致胆道感染。

12.肝癌：PSC患者有较高的患肝癌风险。

诊断

诊断通常基于以下方法：

1.血液检查：查看肝功能指标。

2.胆道成像：如磁共振胆胰管造影(MRCP)或内窥镜逆行胆胰管造影(ERCP)。

3.肝脏活检：虽然不是必需的，但有时用于排除其他疾病或评估疾病的严重程度。

治疗

目前还没有针对PSC的特定治疗方法，但可以采取一些措施来管理症状和并发症：

1.药物治疗：如使用熊去氧胆酸来改善胆汁流动。

2.内窥镜治疗：对于胆管狭窄的地方，可以进行扩张或放置支架。

3.肝移植：在疾病的晚期，可能需要进行肝移植。

4.管理并发症：如使用药物控制瘙痒，或治疗胆道感染。

总之，原发性肝内硬化综合征是一种复杂的疾病，需要多学科团队合作进行综合管理。如果您或您认识的人出现上述症状，建议及时就医并进行专业评估。