肾盏变钝
概述 症状起因 鉴别诊断 如何预防 饮食禁忌 治疗方法 经验分享 专家答疑

肾盏变钝的临床表现有哪些

来源:复禾健康网

肾盏变钝是指肾盏由于某种机体条件的原因而使肾盏的前后扁平的、漏斗状的形状变钝。肾盏变钝是指甲-髌骨综合症的临床表现之一,同时也是指甲-髌骨综合症的并发症之一。指甲-髌骨综合征或遗传性骨-指甲营养不良症,是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。1897年Little首次描述了这种疾病。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本综合征肾小球结构的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜超微结构和肾脏病理特点,提出了指甲-髌骨综合征肾脏病变结构基础的现代理论,并提示该综合征可能是由于基底膜胶原蛋白的生物化学缺陷所致。

临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。指甲-髌骨综合征多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变,有明确诊断意义。

有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高,对诊断更有价值。

复制本文链接
免责声明:本站内容仅供参考,不能作为诊断及医疗依据,请谨慎参阅,身体若有不适,请及时到医院就诊。
上一篇:肝肾阴虚月经过多是怎么引起的 下一篇:咯血伴呛咳的治疗方法

常见疾病

相关文章

相关问答

更多

得了髌骨关节炎怎么办

回答:膝关节炎是一种基于退行性病变的疾病。多数为中老年人,其症状为膝关节肿胀疼痛、爬楼梯疼痛、坐...
蒙岭 蒙岭 主任医师

医生医院推荐

李航

李航 主任医师

北京协和医院
擅长:难治性肾病综合征,IgA肾病,狼疮性肾炎...
李菁

李菁 主治医师

北京协和医院
擅长:诊治系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关...

药品推荐

灯盏花素片

灯盏花素片

广东彼迪药业有限公司
灯盏花素片

灯盏花素片

昆明全新生物制药有限公司
灯盏花素片

灯盏花素片

国药集团广东环球制药有限公司

医疗资讯

查看更多
查看更多
查看更多
查看更多
热门疾病 / 症状推荐
查看更多
查看更多
复禾健康 > 症状查询 > 腰骶部 > 肾盏变钝
概述 | 症状起因 | 鉴别诊断 | 如何预防 | 饮食禁忌 | 治疗方法 | 经验分享 | 专家答疑