获得性癫痫性失语又称Landau-KleffnerSyndrome)本病少见,儿童期发病,临床主要表现为获得性语言功能衰退、失语,以听觉失认为特征。多伴有行为和心理障碍。
大约80%的病例,伴有癫痫发作,其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征,多为双侧性,颞区占优势。本病为年龄依赖性,在一定的阶段对于药物的反应性差,青春前期趋于缓解,但可能遗留一定的语言功能缺陷。本病的病因尚未明确,大多数患儿没有明确的家族史。
有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突触形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明,个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性病变,有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。