肥厚型性心肌病是编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致的一种常染色体显性遗传病，主要表现为向心性心肌肥厚，心室腔变小；此病约25％存在左室流出道梗阻，即为肥厚型梗阻性性疾病；常见症状有胸闷、胸痛、气短、晕厥及眩晕等，体征主要有胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期喷射性杂音，向颈部传导；需进行心电图、胸部X线平片、超声心动图以明确诊断，必要时增加冠脉造影、磁共振成像等；有症状，左室流出道重度狭窄，静息时压差＞＝50mmHg或应激后压差＞＝100mmHg应手术治疗；倘若症状不明显，但左室流出道重度狭窄，压差＞＝100mmHg的年轻患者，或者合并明显二尖瓣关闭不全伴收缩期异常前向运动，如HOCM合并冠心病、瓣膜病需冠状动脉搭桥或瓣膜手术，HOCM合并房颤，药物治疗效果不佳，室间隔化学消融失败或起搏器植入后症状仍然明显的患者均应考虑手术治疗；手术方法主要经主动脉切口进行室间隔开槽，切除部分室间隔，疏通左室流出道；手术死亡率约2％～10％，术后10年生存率接近90％。生命的意义不在于其尊贵及坚韧，而在于其延续，活着才有希望，积极治疗吧！
