肾上腺性多毛症
(1)肾上腺肿瘤:肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时,可以合成分泌过多的雄烯二酮,去氢表雄酮及睾酮等雄激素,从而引起多毛症与女性男性化表现。
(2)库欣病:ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生,发生皮质醇增多症,ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞,较少来源于异位ACTH综合征,即某些恶性肿瘤如肺癌等,肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多,而引起女性闭经,多毛与男性化表现。
(3)先天性肾上腺皮质增生的男性化:肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏,P450 C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时,肾上腺皮质醇合成障碍与减少,可引起ACTH代偿性分泌增多,导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生,此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现,即闭经,喉结出现与声音低沉等异常。