冷球蛋白血症
冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下，冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状，是与冷球蛋白相关的、以皮肤血管炎损害为主的免疫复合物病。多发生于中年女性。分为原发性、继发性和家族性三种。冷球蛋白的本质是免疫球蛋白，其特点是遇冷时发生沉淀，加热则溶解。Ⅱ型（混合型，多为单克隆IgM和＼多克隆IgG同时存在）和Ⅲ型（多克隆型，两种或两种以上多克隆免疫球蛋白同时存在）冷球＼蛋白血症起病l～2年内约有50％累及肾脏。可见于多种感染、胶原一血管性疾病、多发性骨髓瘤和Waldenstrom巨球蛋白血症，Ⅱ型冷球蛋白血症多伴有丙型肝炎病毒感染。病理上表现为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎或膜增生性肾小球肾炎，可见肾小球毛细血管袢嗜酸性透明样"假血栓"（系冷球蛋白沉积所致）。免疫荧光镜可见IgG、IgM和C3等呈颗粒样沉积。电镜下可见内皮下微纤维或微管样沉积，典型者呈"指印"样。典型的临床表现为肾病综合征，镜下血尿和高血压。分别有25％和5％表现为急性肾炎综合征和少尿型急性肾衰竭。约80％患者血C3、C4和CH50降低，可有一过性抗核抗体（斑点状）阳性。50岁以上起病，常伴多系统累及（紫癜、皮肤溃疡、Raynaud现象、多发性对称性关节痛但很少有关节变形、外周神经病变等），血冷球蛋白阳性和典型的病理表现有助于诊断。早期使用糖皮质激素或联合应用环磷酰胺有一定疗效。伴丙型肝炎病毒感染时，α干扰素可有效抑制病毒复制和减轻肾损害，但停药后常复发。血浆置换对部分病人有效。本病十年生存率约为75％。制病毒复制和减轻肾损害，但停药后常复发。血浆置换对部分病人有效。本病十年生存率约为75％。
冷球蛋白血症
冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下...