层状鱼鳞癣的概述_症状库

什么是层状鱼鳞癣?

层状鱼鳞癣即层状鱼鳞病 (自体隐性遗传)是一种遗传病，其会导致皮肤角质化不良，角质会增厚及局部角化不全。皮肤亦因不正常的角质而缺乏防水功能。典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣，一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始脱皮，发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部，发红及不等程度的脱屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱折处、手掌、脚掌，手指裂开而限制了行动，关节也会渐渐僵硬。其他症状有手脚掌增厚、头发稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命周期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的湿度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。