先天性半侧肥大的概述_症状库

什么是先天性半侧肥大?

先天性半侧肥大的发生率为1/8.6万，绝大多数为散发病例。Wagner于1839年首先报道。其不仅有上肢或下肢肥大畸形，也可同时合并其他畸形。如在Beckwith-Wiedemann综合征患者可表现为脐突出、舌肥大、巨人症、低血糖、器官肥大肾脏畸形以及半侧肥大。1900年Klippel和Trenaunay1907年Weber报道了类似病例，故称之为Klippel-Trenaunay-Weber综合征，特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大，伴有该部位的血管痣、静脉瘤，故又称为血管扩张性肢体肥大症(hemangiectatic hypertrophy)。确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大有时是部分如上肢或下肢左右大小不同有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、内脏的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为先天性半侧肥大。