脾功能亢进
脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症脾功能亢进(简称脾亢)是一种综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。
1.原发性脾亢:原发性者是指基本疾病未能确定,但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。
2.继发性脾亢:继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏,导致脾功能亢进,其原发疾病多数是已经诊断明确的。临床上更多见的是继发性脾功能亢进,包括发生在下列各种病因较明确者:
(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。
(2)慢性感染:如结核、布氏杆菌病、疟疾等。
(3)充血性脾大即门脉高压:有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等。
(4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等。
(5)恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等。
(6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。
(7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。
(8)骨髓增生症如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。
(9)其他:如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。