一，先天性脊髓神经管闭锁不全。本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他先天性异常。二，后天性病因多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起，外伤可使脊髓中心部坏死，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。三，由一些机械因素导致。因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。四，囊肿的破裂，汇合可能是空洞形成的原因，对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要由于缺血及静脉栓塞造成，脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。五，脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化,形成空洞。六，其他因素，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎。
