成人先天性心脏病通常可以通过手术或介入治疗获得良好效果，部分复杂病例需长期管理。治疗效果与缺损类型、严重程度及是否合并其他疾病有关。
简单的心脏缺损如房间隔缺损、室间隔缺损，通过介入封堵或外科修补术后，心脏结构和功能可基本恢复正常，患者生活质量与常人无异。动脉导管未闭等血管畸形通过弹簧圈栓塞等微创治疗也能达到根治目的。对于法洛四联症等复杂先心病，经分期矫治手术后虽可能残留轻微心功能异常，但多数患者可正常生活工作。部分合并肺动脉高压的艾森曼格综合征患者，需通过靶向药物控制症状，这类情况难以完全治愈但能显著改善预后。所有患者术后均需定期随访，监测心律失常、心衰等潜在并发症。
成人先心病患者治疗后应保持低盐饮食，避免剧烈运动，戒烟限酒，控制体重。建议每3-6个月复查心脏超声，出现心悸气促时及时就诊。妊娠前需进行专业评估，部分患者需避免妊娠。接种流感疫苗和肺炎疫苗有助于预防呼吸道感染诱发心功能恶化。保持乐观心态，在医生指导下循序渐进地进行有氧运动，如散步、游泳等。