先天性心脏病通常可以治愈或有效控制，具体治疗效果取决于心脏畸形的类型、严重程度及干预时机。
先天性心脏病的治疗主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。药物治疗适用于症状较轻或术前术后辅助治疗，常用药物包括地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等，可改善心功能并缓解症状。介入治疗通过导管技术封堵缺损或扩张狭窄血管，如房间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术，创伤小且恢复快。手术治疗适用于复杂畸形，如法洛四联症根治术、大动脉转位矫治术，需根据个体情况制定方案。部分简单畸形如小型室间隔缺损可能随年龄增长自然闭合，但需定期随访。早产儿或低体重患儿可能需分期手术，待生长发育后再行最终矫正。
极少数复杂畸形如单心室综合征可能无法完全解剖矫正，需通过姑息手术改善血流动力学，或考虑心脏移植。合并严重肺动脉高压或染色体异常的患儿预后较差，需多学科协作制定个体化方案。某些遗传综合征相关的心脏畸形可能伴随其他器官异常，需综合评估治疗优先级。
先天性心脏病患者术后需定期复查心脏超声和心电图，监测心功能恢复情况。日常应避免剧烈运动，预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。饮食需保证优质蛋白和铁元素摄入，限制高盐食物。家长应学会识别心悸、气促、发绀等异常症状，及时就医。心理支持对患儿社交能力发展至关重要，可参与专业康复训练。育龄期女性患者妊娠前需接受心血管风险评估，孕期加强监护。